30-летний мужчина с 2-летней сыпью в анамнезе

wahib

Дата: Вторник, 09.06.2009, 13:01 | Сообщение # 1

Египет

Группа: Пользователи

Сообщений: 30

Статус: Offline

A 30-Year-Old Man With a 2-Year History of Rash

Patient

The patient is a healthy 30-year-old Hispanic male.

History

A native of Guadalajara, Mexico, the patient has lived in the United States for 15 years.

Prior to his presentation, he had a 2-year history of a rash. The rash began on his left lower leg as a small pink spot. It subsequently turned white and then slowly spread with an advancing pink border. Two months prior to presentation, he had complaints of a burning sensation on the left forearm. The patient presented to a community dermatologist for evaluation of "vitiligo" and was started on ketoconazole cream for tinea versicolor. When he did not respond, a biopsy was obtained.

Physical Examination

On exam, the patient appeared to be in excellent general health. His left upper arm, chest, back, and abdomen had scattered small and larger 1- to 8-cm ые with hypo- to depigmented centers and surrounding pink borders (Figures 1-3).

Figure 1. Patches on the patient's back

Figure 2. Patches on the patient's arm.

Figure 3. Patches on the patient's chest.

The left medial ankle was remarkable for 2 small 4- to 6-mm pink nodules as well as decreased sensation to light touch (Figure 4).

Figure 4. Nodules on the patient's ankle

There were no frank areas of anesthesia to light touch within the areas of depigmentation. No palpable wiry or cord-like nerves were noted on examination of the arms, legs, or neck, and no facial involvement was observed.

Histopathology

On H&E stain (Figures 5-7), there were disorganized aggregates of lymphocytes and foamy histiocytes at all levels in the dermis, but they were most extensive in the upper dermis with a Grenz zone. The infiltrate involved several cutaneous nerves, with multiple foci of perineural proliferation.

Figure 5. Low-power view of the biopsy specimen.

Figure 6. Medium-power view of the biopsy specimen.

Figure 7. High-power view of the biopsy specimen.

What is your diagnosis?

A. Erythema induratum
B. Secondary syphilis
C. Lepromatous leprosy
D. B-cell lymphoma cutis

Answer: C. Lepromatous leprosy

Discussion

A Fite's acid-fast bacilli stain (Figure 8) revealed moderately large numbers of acid-fast organisms within nerves and infiltrated histiocytes.

Figure 8. Fite's acid-fast stain at high power.

Leprosy is an infection caused by Mycobacterium leprae that primarily affects the skin, peripheral nerves, eyes, and mucous membranes. The vast majority of the world's population is immune to the bacillus, including those living in endemic areas.[1] Genetic studies have shown susceptibility loci at 10p13 and 6q25, which are associated with markers shared by the Parkinson's disease genes PARK2 and PACRG.[2-4]
The challenge in treating leprosy patients is in categorizing the disease subtype, because different subtypes require different therapeutic regimens. Leprosy is classified according to the Ridley-Jopling classification.[5] Tuberculoid and lepromatous leprosy stand as polar opposites on the clinical spectrum of disease. Along the spectrum between tuberculoid and lepromatous leprosy are borderline-tuberculoid, borderline-borderline, and borderline-lepromatous. According to the WHO classification, tuberculoid and borderline-tuberculoid are considered paucibacillary, while the other subtypes are considered multibacillary.
Based on bilaterally distributed macules, papules, and nodules of various sizes and shapes, our patient was diagnosed with borderline-lepromatous leprosy. He also had widespread asymmetric peripheral nerve involvement.
In leprosy, the individual's cell-mediated immune status correlates with the clinical manifestations of disease.[6] For example, tuberculoid leprosy is characterized by strong cell-mediated immunity. Patients present with localized nerve involvement and few skin lesions. Lepromatous leprosy, on the other hand, has impaired cell-mediated immunity and a strong humoral response with significant antibody production. These patients have extensive nerve involvement and numerous skin lesions with uncontrolled bacterial replication.
Histologically, many acid-fast bacilli, vacuolated giant cells, histiocytes, and nonspecific inflammatory infiltrates with clear subepidermal zoning may be present in lepromatous leprosy.[7] In tuberculoid leprosy, acid-fast bacilli are rare. Tuberculoid granulomas may reach the epidermis without a subepidermal zone of sparing. Granulomas tend to be linear along cutaneous nerves.
Reactional states occur in 25% to 50% of patients of all subtypes except tuberculoid and complicate the treatment of leprosy.[8]
Type 1 reversal reaction is also known as upgrading and is seen only in borderline-borderline patients.[9] It occurs as a result of a delayed-type hypersensitivity reaction with a shift from antibody-mediated to cell-mediated response. The reaction can lead to a lower bacterial load but may result in worsening of neurologic findings and permanent nerve damage.
Erythema nodosum leprosum, also known as type 2 reaction, occurs only in borderline-lepromatous and lepromatous leprosy patients and results from antibody-antigen immune complexes depositing in skin, blood vessel walls, nerves, and other organs.
"Downgrading" occurs only in untreated or noncompliant patients and represents decreasing cell-mediated immunity.[6] Patients present with new lesions, malaise, and fever.
Lucio's reaction, a diffuse nonnodular lepromatous leprosy, is common in Mexico and Central America but rare in other areas.[10] It is associated with thrombotic lesions that are distinguished from erythema nodosum leprosum by an absence of fever, leukocytosis, and tenderness. Acute lesions present as retiform purpura. These lesions frequently progress to chronic ulcers.
Treatment
A correct classification of a patient's leprosy subtype and an understanding of the various possible reactions to treatment are necessary in guiding the patient's pharmacologic treatment to avoid permanent nerve and organ damage.
The National Hansen's Disease Foundation[11] protocol for treating paucibacillary disease includes the use of dapsone 100 mg daily plus rifampin 600 mg daily for 1 year. Treatment for multibacillary disease includes the paucibacillary disease protocol of dapsone plus rifampin, plus an additional agent, which may be clofazimine, minocycline, or a fluoroquinolone. Clofazimine is preferred. Of note, rifampin is given at a much lower dose until a clinical response to the other 2 drugs is seen. Our patient was started on rifampin 300 mg once every month. Multibacillary disease is treated for 2 years. Patients are no longer contagious after 1 week of treatment.
Clofazimine, which must be obtained with an institutional review board through the National Hansen's Disease Program, assists in increasing the clearance of bacilli and can reduce the risk of some leprosy reactions. However, it can cause pigmentary changes, which is one of the main reasons patients do not tolerate the drug. The pigmentary changes usually resolve after finishing treatment.
In the case of our patient, he is tolerating his medications 6 months into treatment without any complaint of fever, malaise, or nerve pain. He began regaining sensation in his anesthetic lesions 3 months into treatment. Initially, the lesions became pigmented orange secondary to the clofazimine, but this change decreased with time. The patient's only complaint during treatment was of xerotic dermatitis, more likely to be associated with cold, long Milwaukee winters than anything else. It resolved with frequent emolliation and desoximetasone twice daily for 2 weeks. The patient has had no additional lesions or occurrence of any reactional states.

Прикрепления: 0853982.png (183.2 Kb) · 6891686.png (192.4 Kb) · 5538337.jpg (17.7 Kb) · 3867665.jpg (22.4 Kb) · 3411090.jpg (28.0 Kb) · 9720835.jpg (39.0 Kb) · 4500889.jpg (46.2 Kb) · 1181876.jpg (34.2 Kb)

Наталья

Дата: Среда, 10.06.2009, 23:23 | Сообщение # 2

Группа: Администраторы

Сообщений: 229

Статус: Offline

30-летний мужчина с 2-летней сыпью в анамнезе

Пациент

Пациент - здоровый 30-летний испаноговорящий мужчина.

Анамнез

Уроженец Гвадалахара, Мексика, пациент жил в Соединенных Штатах в течение 15 лет.
До его обращения, он имел 2-летний анамнез сыпи. Сыпь началась на левой нижней конечности как маленькое розовое пятно. Оно впоследствии стало белым и медленно распространялось с продвигающейся розовой границей. За два месяца до обращения он имел жалобы на ощущение жжения на левом предплечье. Пациент обратился в сообщество дерматологов для оценки "витилиго" и получил лечение кремом кетоконазол для разноцветного лишая. После того, как результат отсутствовал, была сделана биопсия.

Физическая экспертиза

При осмотре, пациент, казалось, имел превосходное общее здоровье. На его левом плече, груди, спине и животе были рассеянные маленькие и большие от 1 до 8 см пятна с гипо- и депигментным центром и окруженные розовым бордюром (Фото 1-3).

Фото 1. Пятна на спине пациента

Фото 2. Пятна на руке пациента.

Фото 3. Пятна на груди пациента.

На медиальной части левой лодыжки была замечено 2 маленьких от 4 до 6 мм розовых узелка, а также уменьшение чувствительности при легком контакте (Фото 4).

Фото 4. Узелки на лодыжке пациента

Не было никаких явных областей анастезии при легком прикосновении в пределах областей депигментации. Не пальпировалось жестких шнурообразных нервов при осмотре верхних и нижних конечностей, шеи, лицевая область не была вовлечена.

Гистопатология

При H*E окраске (Фото 5-7), были дезорганизованное скопление лимфоцитов и пенистых гистиоцитов на всех уровнях дермы, но они были наиболее обширны в верхнем слое дермы в пограничной зоне. Инфильтрат вовлекал несколько кожных нервов, с множественными фокусами периневральной пролиферации.

Фото 5. Маломощное поле зрения экземпляра биопсии.

Фото 6 Поле зрения экземпляра биопсии средней мощности.

Фото 7. Поле зрения экземпляра биопсии высокой мощности.

Каков ваш диагноз?

A. Индуративная эритема
B. Вторичный сифилис
C. Лепроматозная лепра
D. В-клеточная лимфома
Ответ: C. Лепроматозная лепра

Обсуждение

Кислотостойкая окраска бацилл по Файту (Фото 8) показала умеренно большое количество кислотостойких организмов в пределах нервов и гистиоцитарную инфильтрацию.

Фото 8. Кислотостойкая окраска по Файту в разрешении.

Проказа - инфекция, вызванная Mycobacterium leprae, которая прежде всего затрагивает кожу, периферические нервы, глаза и слизистые оболочки. Большая часть всемирного населения имеет иммунитет к бацилле, включая тех, которые живут в эндемических областях. исследования показали восприимчивые локусы 10p13 и 6q25, которые связаны с маркерами, общими с генами болезни Паркинсона PARK2 и PACRG.

Проблема в лечении пациентов больных проказой связана с подтипами болезни, потому что различные подтипы требуют различных терапевтических режимов. Проказа классифицируется согласно классификации Ридли-Джоплинга. Туберкулоидная и лепроматозная проказа стоят как полярные противоположности на клиническом спектре болезни. Между туберкулоидной и лепроматозной проказой: погранично- туберкулоидная, погранично-пограничная и погранично - лепроматозная. Согласно, классификации, туберкулоидную и погранично- туберкулоидную считают пауцибациллярной, в то время как другие подтипы считают мультибациллярными.

Основываясь на с двухстороннем расположении пятен, папул и узлов различных размеров и форм, у нашего пациента был поставлен диагноз проказы погранично - лепроматозной. Он также имел широко распространенное асимметричное вовлечение периферических нервов.

При проказе, клеточный иммунный статус индивидуума коррелирует с клиническими проявлениями болезни. Например, туберкулоидная проказа характеризуется сильным клеточным иммунитетом. Пациенты имеют ограниченную причастность нервов и незначительное повреждение кожи. Лепроматозная проказа, с другой стороны, вредит клеточному иммунитету и сильному гуморальному ответу с существенным производством антител. Эти пациенты имеют обширное вовлечение нервов и многочисленные повреждения кожи с безудержным бактериальным ответом.

Гистологически, большое количество кислотостойких бацилл, вакуолизированных гигантских клеток, гистиоцитов и неспецифические воспалительные инфильтраты с ясным подэпидермальным зонированием могут присутствовать при лепроматозной проказе. При туберкулоидной проказе, кислотостойкие бациллы редки. Туберкулоидные гранулёмы могут достигать эпидермиса без умеренной подэпидермальной зоны. Гранулёмы имеют тенденцию быть линейными по ходу кожных нервов.

Реактивные состояния возникают у 25 -50 % пациентов всех подтипов кроме туберкулоидного и усложняют лечение проказы.

1 тип реакции инверсии, также известной как модернизация, замечена только у пациентов погранично-пограничной формы. Это происходит в результате реакции гиперчувствительности замедленного типа с изменением антител- медиаторного и клеточно-медиаторного ответа. Реакция может привести к более низкой бактериальной нагрузке, но может закончиться ухудшением неврологических результатов и необратимым повреждением нервов.

Лепрозная узловатая эритема, также известная как 2 тип реакции, происходит только при погранично - лепроматозной и лепроматозной форме проказы и является результатом оседания антиген-антительных комплексов иммунитетом на коже, стенках кровеносных сосудов, нервах и других органах.

Ухудшение происходит только у нелеченных или недисциплинированных пациентов и представлено снижением клеточного иммунитета. Пациенты дают новые высыпания, плохое самочувствие и лихорадку.

Реакция Лакайо, рассеянная неузловая лепроматозная проказа, является частой в Мексике и Центральной Америке, но редкой в других областях. Она связана с тромбическими повреждениями, которые отличаются от узловатой лепрозной эритемы отсутствием лихорадки, лейкоцитоза и чувствительности. Острые повреждения представлены сетчатой пурпурой. Эти повреждения часто прогрессируют до хронических язв.

Лечение

Правильная классификация подтипа проказы пациента и понимание различных возможных реакций на лечение необходимо в руководстве фармакологического лечения пациента, чтобы избежать необратимого поражения нерва и нервов и органов.

Национальный фонд Болезни разработал протокол для лечения болезни, включающий использование дапсона 100 мг ежедневно плюс рифампицина 600 мг ежедневно в течение 1 года. Лечение мультибациллярной болезни включает предидущий протокол болезни (дапсон плюс рифампицин), плюс дополнительный агент: клофазимин, миноциклин или флюороквинолон. Клофазимин предпочтителен. Рифампицин дается в намного более низкой дозе, пока клинический ответ на другие 2 препарата не будет замечен. Наш пациент начал лечение рифампицином 300 мг однократно каждый месяц. Мультибациллярную болезнь лечат в течение 2 лет. Пациенты больше не инфекционны после 1 недели лечения.
Клофазимин помогает увеличить клиеренс бацилл и может уменьшить риск некоторых реакций проказы. Однако, он может привести к пигментным изменениям, которые являются одной из главных причин непереносимости препарата. Пигментные изменения обычно разрешаются после окончания лечения.

В случае нашего пациента, он получил лечение в течение 6 месяцев без каких-либо жалоб на лихорадку, недомогание или болезненность нервов. Он начал восстанавливать чувствительность в области высыпаний через 3 месяца лечение. Первоначально, повреждения приобрели оранжевую окраску из-за применения клофазимина, но эти изменения уменьшились со временем. Единственной жалобой пациента в течение лечения была жалоба на ксеротический дерматит, более вероятно связанным с холодными, долгими зимами Милуоки, чем с чем - нибудь еще. Он разрешился после частого применения эмольянта и дезоксиметазона дважды в день в течение 2 недель. Пациент не имел никаких дополнительных повреждений.

Прикрепления: 0828761.png (183.2 Kb) · 0878617.png (192.4 Kb) · 1126968.png (212.9 Kb) · 6723326.png (219.4 Kb) · 6418251.png (230.5 Kb) · 9282686.png (271.6 Kb) · 7530021.png (298.3 Kb) · 5003738.png (278.1 Kb)